Qu’est-ce que la sclérose latérale amyotrophique (SLA) ?
La sclérose latérale amyotrophique (SLA), également connue sous le nom de maladie de Lou Gehrig ou de maladie de Charcot, est la forme la plus courante des maladies des motoneurones (MMN).
La sclérose latérale amyotrophique (SLA), également connue sous le nom de maladie de Lou Gehrig ou de Charcot, est la forme la plus courante des maladies des motoneurones (MMN).
Définition de la sclérose latérale amyotrophique (SLA)
La sclérose latérale amyotrophique est la forme la plus courante des maladies des motoneurones. Elle est parfois appelée maladie de Charcot en Europe ou maladie de Lou Gehrig en Amérique du Nord.
Cet état neurodégénératif rare se caractérise par une détérioration progressive des cellules nerveuses (motoneurones) qui initient et contrôlent le mouvement musculaire. À mesure que ces cellules meurent, les muscles qu’elles stimulent se détériorent, s’affaiblissent et finissent par perdre leur fonctionnement normal.
La SLA n’est pas contagieuse. Il n’existe pas de remède pour la SLA et peu d’options de traitement pour la majorité des personnes vivant avec la maladie.
La manière dont la SLA affecte le corps
Les muscles volontaires
La SLA détruit les motoneurones (cellules nerveuses) du corps, entraînant une atrophie des muscles volontaires (qui se détériorent et s’affaiblissent). Les muscles volontaires sont ceux qui sont sous le contrôle conscient d’une personne.
Ces muscles comprennent ceux des bras (biceps, triceps) et des jambes (quadriceps, mollets). Les muscles du visage, du cou et de la langue sont également des muscles volontaires qui permettent de manger, de soutenir et de bouger la tête et de faire des expressions faciales.
En résumé:
- Les motoneurones qui contrôlent les muscles volontaires meurent.
- Les muscles volontaires ne reçoivent plus de signaux et deviennent faibles et atrophiés.
- Des spasmes ou fasciculations peuvent apparaître.
Les muscles involontaires
Les muscles involontaires ne sont pas sous le contrôle conscient d’une personne. Ils fonctionnent automatiquement, sans qu’on ait besoin d’y penser. Ils comprennent notamment le muscle cardiaque et les muscles lisses des organes internes.
Contrairement aux muscles volontaires, ils ne dépendent pas des motoneurones touchés par la SLA et sont donc généralement épargnés. Toutefois, certains symptômes respiratoires ou digestifs peuvent apparaître plus tard, en raison de la faiblesse des muscles volontaires impliqués dans la respiration ou la déglutition.
Les sens et les fonctions généralement épargnés
La SLA n’affecte généralement pas les cinq sens : la vue, l’ouïe, le goût, l’odorat et le toucher. De même, elle n’affecte généralement pas le cœur. Mais des études récentes ont révélé que certaines personnes atteintes de la SLA peuvent constater une diminution de leur capacité à déceler les odeurs.
La SLA touche principalement les muscles que nous contrôlons volontairement (comme bouger un bras, parler ou avaler), mais n’influence pas directement les muscles involontaires (comme le cœur ou ceux de la digestion), qui continuent de fonctionner normalement pendant la majeure partie de la maladie.
La biologie de la sclérose latérale amyotrophique (SLA)
Lorsque vous souffrez de SLA/MMN, les motoneurones commencent à mourir. À mesure que cela se fait, le cerveau ne peut plus envoyer de messages aux muscles volontaires pour leur demander de bouger. Autrement dit, les muscles s’atrophient. Avec le temps, la SLA se propage dans tout le corps et va atrophier tous les muscles volontaires, affaiblissant finalement les muscles nécessaires à la respiration, ce qui mène à des problèmes respiratoires.
Les deux principaux groupes de motoneurones:
- Les motoneurones supérieurs sont situés dans le cerveau. Ils indiquent aux motoneurones inférieurs le moment et la manière dont les muscles bougent.
- Les motoneurones inférieurs sont situés dans la moelle épinière. Ils envoient des signaux directement aux muscles pour leur demander de bouger, suivant les instructions des motoneurones supérieurs.
L’espérance de vie et la progression de la SLA
La SLA réduit l’espérance de vie. Il existe certains traitements, mais aucun remède connu. Par conséquent, 80 % des personnes qui en sont atteintes ont une espérance de vie de deux à cinq ans.
La vitesse à laquelle une personne perd l’usage de ses muscles peut varier considérablement. La détérioration est rapide pour certaines personnes, alors que la dégénérescence est très lente pour d’autres, sur de longues périodes.
Informez-vous sur les symptômes et les signes avant-coureurs de la SLA
La SLA se manifeste différemment d’une personne à l’autre. Découvrez les premiers signes qui peuvent aider à poser un diagnostic plus rapidement.