Premiers symptômes

Les premiers symptômes de la SLA peuvent comprendre :

  • Trébuchements
  • Laisser tomber des objets
  • Difficulté à exécuter des tâches simples, comme boutonner une chemise ou tourner une clé
  • Troubles de l’élocution
  • Crampes, affaiblissement et contractions musculaires

Certaines personnes qui prennent conscience de ces symptômes les attribuent parfois à des signes normaux du vieillissement. Toutefois, à mesure que la maladie progresse et que les muscles dans tout le corps continuent à s’affaiblir, il devient de plus en plus évident, par élimination, que la cause est la SLA.


Les symptômes qui commencent dans les bras et les jambes correspondent à la SLA spinale. Les symptômes qui apparaissent dans les muscles de l’élocution, de la déglutition et de la respiration correspondent à la SLA bulbaire.


La SLA spinale

La forme la plus courante de la SLA est la SLA spinale ou des membres. Comme son nom l’indique, les membres (bras et jambes) sont habituellement les premières zones touchées. En général, les symptômes apparaissent soit dans les bras, soit dans les jambes, mais pas aux deux endroits en même temps.


Symptômes des membres inférieurs

Les symptômes des membres inférieurs comprennent :

  • Trébuchements
  • Gêne à la marche
  • Difficulté à courir normalement
  • Flaccidité du pied (qui frappe le sol pendant la marche au lieu de rouler doucement)
Symptômes des membres supérieurs

Les symptômes des membres supérieurs comprennent :

  • Diminution de la dextérité des doigts
  • Crampes dans les bras ou dans les mains
  • Faiblesse dans les mains
  • Raideur dans les bras ou dans les mains

Les deux formes de la SLA qui commence dans les membres présentent d’autres symptômes qui indiquent si ce sont les motoneurones supérieurs ou inférieurs qui sont atteints en premier. 

  • Les motoneurones supérieurs sont situés dans le cerveau. Ils indiquent aux motoneurones inférieurs quand et comment bouger les muscles.
  • Les motoneurones inférieurs sont situés dans la moelle épinière. Ils envoient des signaux directement aux muscles pour leur indiquer de bouger, selon les instructions des motoneurones supérieurs.
Signes de la dégénérescence des motoneurones inférieurs

Les signes de la dégénérescence des motoneurones inférieurs incluent :

  • Faiblesse et atrophie musculaires
  • Contractions musculaires involontaires (appelées fasciculations)
  • Crampes musculaires
  • Affaiblissement des réflexes
  • Flaccidité (diminution du tonus musculaire)
  • Difficulté à avaler
  • Difficulté à articuler
  • Essoufflement au repos
Signes de la dégénérescence des motoneurones supérieurs

Les signes de la dégénérescence des motoneurones supérieurs incluent :

  • Raideur ou rigidité musculaire
  • Augmentation ou hyperactivité des réflexes
  • Labilité émotionnelle (diminution de la capacité à contrôler les rires ou les pleurs)

La SLA bulbaire

Dans 20 à 25 % des cas de la SLA, ce sont les muscles de l’élocution, de la déglutition et de la respiration qui sont les premiers atteints. Il s’agit de la forme bulbaire de la SLA.  Le terme « bulbaire » fait référence aux motoneurones situés dans la région corticobulbaire du tronc cérébral, qui contrôlent les muscles du visage, de la tête et du cou. La SLA bulbaire progresse souvent plus rapidement que la SLA spinale.


Dans de rares cas, les muscles respiratoires sont les premiers touchés et la maladie peut être classée dans une catégorie à part, soit la SLA respiratoire. Les personnes atteintes de cette forme de la SLA peuvent être dirigées immédiatement vers des soins respiratoires aigus plutôt que vers une clinique spécialisée dans la SLA ou chez un neurologue.


Si vous êtes atteint(e) de la forme bulbaire de la SLA, discutez avec votre équipe de soins cliniques des changements alimentaires, des dispositifs d’aide à la communication, des techniques orthophoniques et des médicaments qui peuvent vous aider à maintenir votre qualité de vie.


Symptômes de la SLA bulbaire

Les symptômes de la SLA bulbaire comprennent :

  • Changements de la voix et de l’élocution
  • Voix rauque, dure ou étouffée
  • Élocution haletante (les cordes vocales ne se plient pas comme elles le font normalement, ce qui permet à l’air de s’échapper pendant la parole)
  • Articulation difficile
  • Réduction de l’amplitude de tonalité de la voix
  • Réduction de l’intensité de la voix
  • Spasmes des muscles de la mâchoire, du visage, du larynx, de la gorge et de la langue
  • Crises de rires ou de pleurs excessifs involontaires
  • Mouvements brusques de la mâchoire
  • Secousses involontaires des muscles de la langue
  • Spasmes des cordes vocales provoquant l’impression que l’air ne peut ni entrer, ni sortir

La SLA et les changements cognitifs

Parfois, la SLA s’accompagne de changements cognitifs. Par changements cognitifs, on entend des modifications dans la façon de penser d’une personne et dans sa façon de percevoir et de comprendre le monde qui l’entoure, ce qui peut entraîner ou non des différences dans son comportement. Cela peut se traduire dans la vie quotidienne par une personne dont la personnalité semble changer.


Près de la moitié des personnes atteintes de la SLA connaîtront un certain niveau de changement cognitif. En général, les personnes atteintes de la SLA n’éprouvent que des changements cognitifs légers ou modérés. Les changements cognitifs légers ne sont souvent observés que par des tests neurologiques, tandis que les changements modérés peuvent être plus visibles.


Changements cognitifs légers

Les changements cognitifs légers incluent :

  • Changements dans les fonctions de planification, de raisonnement, d’organisation et de gestion de la vie (fonctions exécutives)
  • Apathie accrue
  • Changements dans le langage (expression écrite ou orale) et dans la compréhension, tels qu’une diminution de la fluidité verbale et des difficultés d’élocution
  • Inattention ou oublis
  • Crises d’irritabilité, d’apathie et/ou d’anxiété et de dépression.

Changements cognitifs cliniquement pertinents

Environ 35 % des patients atteints de la SLA éprouvent des troubles cognitifs pertinents sur le plan clinique, et 15 % des patients sont touchés par la démence frontotemporale (DFTSLA). Les changements cognitifs complexes sont détaillés dans les critères de diagnostic (disponibles en anglais seulement) définis par le Dr Mike Strong et son équipe.


Démence frontotemporale (DFT)

La démence frontotemporale est une maladie cérébrale progressive impliquant une perte de neurones dans les lobes frontaux et temporaux du cerveau, qui sont les parties du cerveau responsables de la pensée rationnelle, du contrôle des impulsions et de la personnalité. Contrairement à ce que l’on observe dans la maladie d’Alzheimer, de graves changements comportementaux sont habituellement les premiers signes de la DFT plutôt que la perte de mémoire, qui peut ne pas être présente du tout.


Lorsque la DFT et la SLA se produisent en même temps, on parle de désordre du spectre de la démence frontotemporale-SLA.


Signes et symptômes de la démence frontotemporale

Les signes et symptômes de la démence frontotemporale incluent :

  • Agitation
  • Sautes d’humeur récurrentes et soudaines
  • Perte de la capacité de raisonner ou de résoudre des problèmes
  • Comportements répétitifs
  • Comportements sociaux inappropriés
  • Impulsivité et perte des inhibitions
  • Perte de mémoire
  • Problèmes d’équilibres ou de mouvement
  • Difficultés d’élocution ou de langage

Contenu adapté du Guide de la SLA, publié en 2019 en collaboration avec les Sociétés de la SLA du Canada.