Qu’est-ce que la SLA ?
La sclérose latérale amyotrophique (SLA), également connue sous le nom de maladie de Lou Gehrig ou de maladie de Charcot, est la forme la plus courante des maladies des motoneurones (MMN).
Comment la SLA affecte le corps
La SLA détruit les motoneurones (cellules nerveuses) du corps, ce qui entraîne une atrophie des muscles volontaires (qui se détériorent et s’affaiblissent). Les muscles volontaires sont ceux qui sont sous le contrôle conscient d’une personne. Ces muscles comprennent ceux des bras (biceps, triceps) et des jambes (quadriceps, mollets). Les muscles du visage, du cou et de la langue sont également des muscles volontaires qui permettent de manger, de soutenir et de bouger la tête et de faire des expressions faciales.
Les muscles qui ne sont pas sous le contrôle conscient d’une personne, tels que les muscles cardiaques, s’appellent les muscles involontaires.
La SLA n’affecte généralement pas les cinq sens : la vue, l’ouïe, le goût, l’odorat et le toucher. De même, elle n’affecte généralement pas le cœur. Mais, des études récentes ont montré que certaines personnes atteintes de la SLA peuvent vivre une diminution de leur capacité à sentir et à détecter les odeurs.
La biologie de la SLA
Lorsqu’une personne est atteinte de la SLA/MMN, leurs motoneurones meurent progressivement. Peu à peu, le cerveau perd sa capacité d’envoyer des messages aux muscles volontaires pour leur dire de bouger. Cela veut dire que les muscles s’atrophient. Avec le temps, la SLA gagne tout le corps, atteignant graduellement tous les muscles volontaires jusqu’aux muscles participant à la respiration, ce qui mène à des problèmes respiratoires.
Les deux principaux groupes de motoneurones sont les motoneurones supérieurs et les motoneurones inférieurs.
- Les motoneurones supérieurs sont situés dans le cerveau. Ils indiquent aux motoneurones inférieurs quand et comment bouger les muscles.
- Les motoneurones inférieurs sont situés dans la moelle épinière. Ils envoient des signaux directement aux muscles pour leur indiquer de bouger, selon les instructions des motoneurones supérieurs.
Espérance de vie
La SLA réduit l’espérance de vie. Il existe des traitements, mais aucun remède connu. Par conséquent, après avoir reçu un diagnostic de SLA, 80 % des personnes atteintes ont une espérance de vie de deux à cinq ans. La vitesse à laquelle une personne perd l’usage de ses muscles peut varier considérablement. Pour certaines personnes, la détérioration est rapide, alors que pour d’autres, la dégénérescence se produit très lentement.
Contenu adapté du Guide de la SLA, publié en 2019 en collaboration avec les Sociétés de la SLA du Canada.