Il existe deux différentes formes de la SLA

La forme spinale

La forme spinale, représentant deux tiers des cas, débute en général par une sensation de faiblesse accompagnée de petites contractions ou secousses musculaires involontaires (fasciculations). Elle est due à la dégénérescence des motoneurones situés dans la moelle épinière.

La forme bulbaire

Pour certaine personnes, ce sont les muscles de l’élocution, de la déglutition et/ou de la respiration qui sont les premiers affectés. On qualifie cette forme comme étant la forme bulbaire. Environ 30% des personnes vivant avec la SLA ont un diagnostic de forme bulbaire. Par contre, presque toutes les personnes atteintes manifestent des symptômes bulbaires aux stades plus avancés de la maladie.

Toutefois, la maladie progresse rapidement et les personnes atteintes éprouvent souvent des symptômes associés aux deux formes. De plus, la distinction entre ces deux formes n’est pas toujours évidente lors du diagnostic.

 

La SLA peut se développer de deux façons :   
  • la forme sporadique
  • la forme familiale

La SLA sporadique est la forme la plus courante. Sous cette forme, la personne affectée ne connaît personne d’autre de sa famille et parenté rapprochée qui soit atteint de la SLA.

La SLA familiale est une forme héréditaire de la maladie qui touche plusieurs proches d’une même famille. Elle est cliniquement identique à la forme sporadique et représente entre 5 et 10 % des cas.

 

Dans certaines littératures, on fait mention de formes « rares » de la SLA.
  • la SLA juvénile
  • la sclérose latérale primaire (SLP)

La SLA juvénile est une forme très rare de la SLA. Elle se manifeste chez les jeunes.  Concernant la sclérose latérale primaire, selon certains spécialistes, la SLP ferait partie du continuum de la SLA et ne serait pas une affection distincte, mais plutôt une expression plus bénigne de la SLA ayant une évolution très lente. Elle peut s’échelonner sur plusieurs décennies et l’espérance de vie d’une personne qui en est affectée est habituellement normale.  Il est possible qu’un diagnostic de SLP doive éventuellement être révisé si on constate avec le temps, des signes indiquant l’atteinte de deux types de motoneurones.

Cliquez ici pour d’autres renseignements sur la SLP

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